Rozszczep wargi i podniebienia to wady rozwojowe twarzy i jamy ustnej, które kształtują się bardzo wcześnie podczas ciąży. Tego rodzaju problem następuje, gdy w jamie ustnej lub wargach nie ma wystarczającej ilości tkanek, a dostępna tkanka nie łączy się prawidłowo. Rozszczep wargi i podniebienia to nie tylko problem natury estetycznej, ale także medycznej. W niniejszym artykule prezentujemy najważniejsze informacje na ten temat.
Rozszczep wargi jest fizyczną nieciągłością lub oddzieleniem dwóch stron tkanki górnej wargi i pojawia się jako wąski otwór lub szczelina w skórze. To oddzielenie tkanki często rozciąga się poza podstawę nosa i obejmuje kości górnej szczęki i / lub górnej strefy dziąsła. Rozszczep podniebienia to pęknięcie lub otwór w górnej części jamy ustnej. Rozszczep podniebienia może obejmować twarde podniebienie (koścista przednia część sklepienia jamy ustnej) i / lub miękkie podniebienie (miękka tylna część sklepienia jamy ustnej).
Rozszczep wargi i podniebienia może wystąpić po jednej lub obu stronach jamy ustnej. Ponieważ warga i podniebienie rozwijają się osobno, możliwe jest, aby mieć rozszczepioną wargę bez rozszczepionego podniebienia, a także rozszczepione podniebienie bez rozszczepionej wargi lub oba przypadki razem.
Kto jest narażony na rozszczep wargi i rozszczep podniebienia?
Rozszczep wargi, z rozszczepem podniebienia lub bez niego, dotyka ok. 1 na 700 dzieci rocznie i jest jedną z najczęściej występujących wad wrodzonych w krajach rozwiniętych. Rozszczepy częściej występują u dzieci pochodzenia azjatyckiego, latynoskiego lub indiańskiego. W porównaniu z dziewczętami 2 razy więcej chłopców ma rozszczepioną wargę, zarówno z rozszczepem podniebienia, jak i bez niego. Jednak w porównaniu z chłopcami 2 razy więcej dziewcząt ma rozszczep podniebienia bez rozszczepionej wargi.
Co powoduje rozszczep wargi i rozszczep podniebienia?
W większości przypadków przyczyna rozszczepu wargi i rozszczepu podniebienia jest nieznana. Nie ma również obecnie możliwości im zapobieżenia. Większość naukowców uważa, że rozszczepy tkanek twarzy wynikają z kombinacji czynników genetycznych i środowiskowych. Wydaje się, że istnieje większe ryzyko wystąpienia rozszczepu u noworodka, jeśli taki problem wystąpił wcześniej u rodzeństwa, któregoś z rodziców lub krewnych.
Inna potencjalna przyczyna może być związana z lekami, które matka przyjmowała podczas ciąży. Niektóre leki mogą prawdopodobnie powodować rozszczep wargi i rozszczep podniebienia. Wśród nich wymienia się najczęściej leki przeciwdrgawkowe, leki na trądzik zawierające accutane i metotreksat, a także leki powszechnie stosowane w leczeniu raka, zapalenia stawów i łuszczycy. Nie ma jednak na to dość silnych dowodów, które potwierdzałyby to z całą pewnością.
Rozszczep wargi i rozszczep podniebienia może prawdopodobnie również wystąpić w wyniku narażenia na działanie niektórych wirusów lub środków chemicznych podczas okresu rozwoju płodu w macicy. W innych sytuacjach rozszczep wargi i podniebienia może być elementem składowym innego problemu medycznego.
Jak diagnozuje się rozszczep wargi i rozszczep podniebienia?
Ponieważ rozszczepienie powoduje bardzo oczywiste zmiany fizyczne, rozszczep wargi lub rozszczep podniebienia jest łatwy do zdiagnozowania. Prenatalne badanie ultrasonograficzne może czasem ustalić, czy rozszczep wystąpił u jeszcze nienarodzonego dziecka. Jeśli rozszczepienie nie zostało wykryte w badaniu ultrasonograficznym przed urodzeniem dziecka, badanie fizykalne jamy ustnej, nosa i podniebienia, przeprowadzone podczas kontroli noworodka, potwierdza obecność tego problemu medycznego zaraz po urodzeniu dziecka. Czasami można przeprowadzić testy diagnostyczne w celu ustalenia lub wykluczenia obecności innych nieprawidłowości.
Jakie problemy są związane z rozszczepem wargi i podniebienia?
- Problemy z jedzeniem – Po oddzieleniu lub otwarciu tkanek w podniebieniu jedzenie i płyny mogą przedostawać się z ust do nosa. Na szczęście dostępne są specjalnie zaprojektowane butelki dla niemowląt oraz smoczki, które pomagają utrzymać płyny płynące w dół w kierunku żołądka. Dzieci z rozszczepem podniebienia mogą potrzebować sztucznego podniebienia, aby pomóc im prawidłowo jeść i zapewnić odpowiedni poziom odżywiania do czasu zapewnienia leczenia chirurgicznego.
- Infekcje ucha / utrata słuchu – Dzieci z rozszczepem podniebienia są bardziej narażone na infekcje ucha, ponieważ są bardziej podatne na gromadzenie się płynów w uchu środkowym. Nieleczone infekcje ucha mogą powodować utratę słuchu. Aby temu zapobiec, dzieci z rozszczepem podniebienia zwykle potrzebują specjalnych rurek umieszczonych w błonach bębenkowych w celu ułatwienia drenażu, a ich słuch należy sprawdzać co najmniej raz w roku.
- Problemy z mową – Dzieci z rozszczepem wargi lub rozszczepem podniebienia mogą również mieć problemy z mówieniem. Głosy tych dzieci nie są dobrze przenoszone, głos może przybrać dźwięk nosowy, a mowa może być trudna do zrozumienia. Nie wszystkie dzieci mają te problemy, a operacja może rozwiązać niektóre z nich, nawet całkowicie. W innych przypadkach lekarz zajmujący się aparatem mowy, powinien zacząć pracować z dzieckiem w celu rozwiązania problemów z mową.
- Problemy dentystyczne – Dzieci z rozszczepami tkanek twarzy są bardziej podatne na więcej niż przeciętną liczbę ubytków i często mają brakujące, dodatkowe, zniekształcone lub przemieszczone zęby, wymagające leczenia stomatologicznego i ortodontycznego. Ponadto dzieci z rozszczepem podniebienia często mają wadę wyrostka zębodołowego. Wada w zębodołach może przemieszczać, przechylać lub obracać zęby stałe, uniemożliwiać pojawianie się zębów stałych i zapobiegać tworzeniu się grzbietu zębodołu. Problemy te można zwykle naprawić poprzez zabiegi chirurgiczne jamy ustnej.
Kto leczy dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia?
Ze względu na liczbę rozmaitych problemów zdrowotnych jamy ustnej, związanych z rozszczepem wargi lub rozszczepem podniebienia, w opiekę nad takimi dziećmi zazwyczaj zaangażowany jest cały zespół lekarzy i innych specjalistów. Obejmuje on przede wszystkim takie profesje jak:
- chirurg plastyczny oceniający i przeprowadzający niezbędne operacje na wardze i / lub podniebieniu,
- otolaryngolog, aby ocenić problemy ze słuchem i rozważyć dostępne opcje leczenia,
- chirurg jamy ustnej, aby w razie potrzeby zmienić położenie górnej części szczęki, poprawić funkcjonowanie i wygląd oraz naprawić rozszczep dziąseł,
- ortodonta do prostowania i przestawiania zębów,
- dentysta do rutynowej opieki stomatologicznej,
- protetyk wytwarzający sztuczne zęby i aparaty dentystyczne, w celu poprawy wyglądu i spełnienia wymagań funkcjonalnych dotyczących jedzenia i mówienia,
- patolog mowy oceniający problemy z mową i karmieniem,
- logopeda do pracy z dzieckiem w celu poprawy mowy,
- audiolog – specjalista od zaburzeń komunikacji wynikających z upośledzenia słuchu, oceniający i monitorujący słuch,
- koordynator pielęgniarski zapewniający stały nadzór nad zdrowiem dziecka,
- pracownik socjalny / psycholog wspierający rodzinę i oceniający wszelkie problemy z przystosowaniem się do warunków,
- genetyk, który pomaga rodzicom i dorosłym pacjentom zrozumieć szanse na urodzenie większej liczby dzieci z tymi schorzeniami.
Zespół opieki zdrowotnej wzajemnie współpracuje, aby opracować kompleksowy plan opieki dla spełnienia indywidualnych potrzeb każdego pacjenta. Leczenie zwykle rozpoczyna się w okresie niemowlęcym i często trwa do wczesnej dorosłości.
Jak leczy się rozszczep wargi i podniebienia?
Rozszczep wargi może najczęściej wymagać jednej lub dwóch operacji, w zależności od zakresu problemu. Początkową operację wykonuje się zwykle przed ukończeniem 3 miesiąca życia dziecka.
Leczenie rozszczepu podniebienia często wymaga wielu operacji w ciągu pierwszych 18 lat życia człowieka. Pierwsza operacja naprawy podniebienia zwykle ma miejsce, gdy dziecko ma od 6 do 12 miesięcy. Początkowa operacja tworzy funkcjonalne podniebienie, a także zmniejsza ryzyko infekcji w uszach środkowych, jak również pomaga w prawidłowym rozwoju zębów i kości twarzy.
Dzieci z rozszczepem podniebienia mogą również potrzebować przeszczepu kości, które odbywa się najczęściej gdy mają około 8 lat. Przeprowadza się go, aby wypełnić górną linię dziąseł, która pozwoli utrzymać stałe zęby i ustabilizować górną szczękę. Około 20% dzieci z rozszczepem podniebienia wymaga dalszych operacji, aby poprawić funkcje mowy.
Przy wyrastaniu zębów stałych często potrzebne są aparaty ortodontyczne do wyprostowania zgryzu.
Można wykonać dodatkowe operacje, aby poprawić wygląd wargi i nosa, zamknąć nieciągłości tkanek między ustami a nosem, a także pomóc w oddychaniu oraz ustabilizować i wyrównać szczękę. Ostateczne naprawy blizn pozostawionych przez początkową operację prawdopodobnie nie zostaną wykonane aż do okresu dojrzewania, kiedy struktura twarzy zostanie lepiej rozwinięta.
Jakie są perspektywy dla dzieci z rozszczepem wargi i / lub rozszczepem podniebienia?
Chociaż leczenie rozszczepionej wargi i / lub rozszczepu podniebienia może trwać kilka lat i wymagać może kilku operacji, większość dzieci dotkniętych tym schorzeniem może osiągnąć normalny wygląd, a także cieszyć się z pełnego zakresu funkcji mowy i jedzenia.
Opieka stomatologiczna, protetyczna i ortodontyczna dla dzieci z rozszczepioną wargą i / lub podniebieniem
Zasadniczo potrzeby profilaktycznej i odbudowującej opieki stomatologicznej dzieci z rozszczepami są takie same jak w przypadku innych dzieci. Jednak dzieci z rozszczepioną wargą i rozszczepem podniebienia mogą mieć szczególne problemy związane z brakującymi, zniekształconymi lub źle ustawionymi zębami, które wymagają ścisłego monitorowania.
- Wczesna opieka stomatologiczna – Podobnie jak inne dzieci, dzieci urodzone z rozszczepem wargi i rozszczepem podniebienia wymagają odpowiedniego czyszczenia, dobrego odżywiania i leczenia fluorem, aby mieć zdrowe zęby. Odpowiednie czyszczenie za pomocą małej szczoteczki o miękkim włosiu powinno rozpocząć się natychmiast po wyrośnięciu zębów. Jeśli miękka dziecięca szczoteczka do zębów nie oczyści odpowiednio zębów z powodu odkształceń jamy ustnej i zębów, dentysta może zalecić inne metody. Czasami w takich przypadkach skuteczna może okazać się miękka gąbka na uchwycie, zawierająca płyn do płukania, służąca do wycierania zębów. Wielu dentystów zaleca, aby pierwsza wizyta u dentysty odbyła się w wieku około 1 roku lub nawet wcześniej, jeśli występują szczególne problemy dentystyczne. Rutynowa opieka stomatologiczna może rozpocząć się w wieku około 1 roku.
- Opieka ortodontyczna – Pierwszą wizytę ortodontyczną można zaplanować, zanim dziecko będzie miało jeszcze pierwsze zęby. Celem tej wizyty jest ocena wzrostu twarzy, szczególnie rozwoju szczęki. Po ząbkowaniu ortodonta może dodatkowo ocenić krótko- i długoterminowe potrzeby dentystyczne dziecka. Po wyrośnięciu zębów stałych można zastosować leczenie ortodontyczne w celu wyrównania zgryzu.
- Opieka protetyczna – Protetyk jest często jednym z głównych członków zespołu leczenia rozszczepu podniebienia. Może wykonać mostek dentystyczny w celu uzupełnienia brakujących zębów lub wykonać specjalne protezy, aby pomóc jamę ustną, oraz by mowa brzmiała bardziej zrozumiale. Protetyk często koordynuje leczenie z chirurgiem jamy ustnej lub chirurgiem plastycznym oraz z patologiem mowy.
Źródła:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5834486/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29535761
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31445940
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31436786
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31403406
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31232986
